Vista aérea del hospital Vall d'Hebron de Barcelona, donde temen volver a sufrir un colapso en urgencias / ARCHIVO
Realizan un triple trasplante a una niña en Vall d'Hebron
La menor padece una enfermedad minoritaria ultrarrara
3 enero, 2020 11:12Noticias relacionadas
El Hospital Vall d’Hebron de Barcelona ha realizado un triple trasplante a una niña de 10 años. La menor, que padece una nefronoptisis tipo 9, una enfermedad minoritaria ultrarrrara con 10 o 15 casos en todo el mundo, ha sido trasplantada de corazón, riñón e hígado.
Iria, la niña operada, es la primera paciente pediátrica de España en recibir un triple trasplante por cualquier patología. En todo el mundo, esta operación ha sido la primera que se hace por esta patología en concreto.
ENFERMEDAD “ULTRARRARA"
La menor sufre una mutación en el gen NEK8 y recibió el trasplante de corazón con seis meses de vida. El pasado mes de octubre, Iria recibió un doble trasplante de hígado y riñón. No hay ninguna persona en el mundo que haya vivido tanto tiempo con esta patología tras haber recibido un triple trasplante.
Avui presentem el cas del primer pacient pediàtric triple trasplantat de cor, fetge i ronyó a l’Estat per qualsevol patologia. La nena, que ara té deu anys, pateix una mutació al gen NEK8 que provoca alteracions en el desenvolupament dels òrgans pic.twitter.com/rOWpWFef42
— Vall d'Hebron Campus (@vallhebron) January 3, 2020
La mutación en el gen NEK8 es una enfermedad ultrarrara que causa defectos severos en varios órganos vitales como el corazón, el hígado o el riñón y el sistema nervioso, así como alteraciones óseas: la mayoría de pacientes no superan el período fetal o mueren a los primeros meses de vida.
TRIPLE TRASPLANTE
El Doctor Ferran Grande, coordinador médico de Trasplante Cardíaco Pediátrico, asegura que "en 2009 vimos que la paciente sufría una miocardiopatía hipertrófica que era incompatible con la vida. Como la situación era muy grave, decidimos hacer un trasplante cardíaco”.
Según el Doctor Ramón Charco, jefe del Servicio de Cirugía hepatobiliopancreática y Trasplantes del Valle de Hebrón, "era la primera vez que se realizaba un doble trasplante de hígado y riñón en un paciente pediátrico que había recibido un trasplante de corazón”.
